Taquicardia ventricular fascicular em escolar. A importância do diagnóstico e do teste ergométrico na resposta terapêutica do paciente. Descrição de um caso / Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild. The importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response. Description of a case

INTRODUÇÃO: As arritmias ventriculares habitualmente são mais graves que as arritmias supraventriculares e tem menor penetrância quanto a aquisição de conhecimento junto as equipes pediátricas devido a sua maior raridade. Isto propicia equívocos diagnósticos e terapêuticos em casos específicos como nas taquicardias fasciculares (TF), de complexos QRS relativamente estreitos, o que em muitas vezes prejudica o paciente interferindo diretamente em sua qualidade de vida. As TF se manifestam em sua quase totalidade como arritmias de coração estruturalmente normal, desencadeada pelo esforço e com morfologia eletrocardiográfica bem definida com positividade em V1, eixo desviado para esquerda e em alguns casos presença de ondas p dissociadas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínicos um caso de escolar de 8 anos com quadro de taquicardia induzida pelo esforço com padrão TF inicialmente abordada como taquicardia supraventricular. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 8 anos portadora de taquicardia desencadeada pelo esforço com idas previas ao PS pediátrico e diagnostico de taquicardia supraventricular. Inicialmente recebeu amiodarona para o tratamento, entretanto houve manutenção do quadro de taquicardia com auto limitação da menor na tentativa de controle dos episódios de taquicardia. Solicitado teste ergométrico com fácil desencadeamento de taquicardia de complexos QRS relativamente estreito (110 ms) e morfologia positiva em V1 e com desvio do eixo para esquerda. A análise do D2 longo observa-se a presença de dissociação AV e fusão, confirmando o diagnóstico de TF. Optado por internação da menor e redução da dose de amiodarona e introdução de verapamil com progressão até 4,3 mg kg dia com melhora dos episódios de taquicardia. Realizado teste ergométrico de controle havendo indução de taquicardia apenas com FC superior a 170 bpm em ritmo sinusal. Paciente referiu também melhora importante dos sintomas em curto prazo de avaliação (2 semanas). Está em programação para ablação por radiofrequência com abordagem combinada retro aórtica e transeptal. CONCLUSÃO: 1) o diagnóstico de TF é baseado no conhecimento do padrão eletrocardiográfico típico 2) o tratamento especifico com Verapamil (arritmia verapamil-sensível) permite a melhora da qualidade de vida enquanto se aguarda o tratamento definitivo com ablação 3) O teste ergométrico pode servir de guia para terapêutica e orientação da FC máxima a ser atingida pela paciente antes de se desencadear a crise de TF.

Ablação septal com cateteres e radiofrequência guiada pela ecocardiografia para tratamento de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva: experiência inicial / Septal ablation with radiofrequency catheters guided by echocardiography for treatment of patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: initial experience

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Septal Ablation with Radiofrequency Catheters Guided by Echocardiography for Treatment of Patients with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy: Initial Experience. / Ablação Septal com Cateteres e Radiofrequência Guiada pela Ecocardiografia para Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva: Experiência Inicial.

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) can cause obstruction in the left ventricular outflow tract (LVOT), and be responsible for the onset of limiting symptoms, such as tiredness. When such symptoms are refractory to pharmacological treatment, interventionist alternative therapies can be useful, such as septal ablation through the infusion of alcohol in the coronary artery or through myectomy. Recently, the use of a radiofrequency (RF) catheter for endocardial septal ablation guided by electroanatomic mapping has proven to be efficient, despite the high incidence of complete atrioventricular block. An alternative would be the application of RF at the beginning point of the septal gradient guided by the transesophageal echocardiography (TEE). The echocardiography is an imaging method with high accuracy to determine septal anatomy. OBJECTIVE: To assess the long term effect of septal ablation for the relief of ventricular-arterial gradient, using TEE to help place the catheter in the area of larger septal obstruction. Besides, to assess the effects of ablation on the functional class and echocardiographic parameters. METHODS: Twelve asymptomatic patients, with LVOT obstruction, refractory to pharmacological therapy, underwent endocardial septal ablation with 8mm-tip catheters, whose placement was oriented in the region of larger obstruction, assisted by the TEE. Temperature-controlled and staggered RF applications were performed. After each application, the gradient was reassessed and a new application was performed according to the clinical criterion. The effects of RF applications were assessed both for the gradient at rest and for that provoked by the Valsalva maneuver, and considering the gradient. The differences were significant when p-value was lower than or equal to 0.05. RESULTS: It was possible to observe that the mean reduction of the maximum gradients was from 96.8±34.7 mmHg to 62.7±25.4 mmHg three months after the procedure (p=0.0036). After one year, the mean of maximum gradient was 36.1±23.8 mmHg (p=0.0001). The procedure was well tolerated, without records of complete atrioventricular block nor severe complications. CONCLUSION: The TEE-guided septal ablation was efficient and safe, and the results were maintained during the clinical follow-up period. It is a reasonable option for the interventionist treatment of LVOT obstruction in HCM.

FUNDAMENTOS: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) pode causar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e ser responsável pelo surgimento de sintomas limitantes, como cansaço físico. Quando tais sintomas são refratários ao tratamento farmacológico, os tratamentos alternativos intervencionistas podem ser úteis, como a ablação septal por meio da infusão de álcool na artéria coronária ou por meio da miectomia cirúrgica. Recentemente, o uso de cateter de radiofrequência (RF) para ablação do septo endocárdico guiado por mapeamento eletroanatômico mostrou-se eficaz apesar da elevada incidência de bloqueio atrioventricular total. Uma alternativa seria a aplicação de radiofrequência no ponto de início do gradiente septal guiada pelo ecocardiograma transesofágico (ETE). O ecocardiograma é um método de imagem com elevada acurácia para determinação da anatomia septal. OBJETIVO: Avaliar o efeito em longo prazo da ablação septal para alívio do gradiente ventrículo-arterial, utilizando o ETE para auxiliar no posicionamento do cateter na área de maior obstrução septal. Avaliar também os efeitos da ablação na classe funcional e parâmetros ecocardiográficos. MÉTODOS: Doze pacientes sintomáticos com obstrução da VSVE, refratários à terapia farmacológica, foram submetidos à ablação endocárdica septal com cateteres com ponta de 8 mm, cujo posicionamento foi orientado na região de maior obstrução com auxílio do ETE. Foram realizadas aplicações de radiofrequência (RF) termocontrolada e escalonadas sobre a área alvo. Após cada aplicação, o gradiente era reavaliado e nova aplicação era realizada de acordo com critério clínico. Foram avaliados os efeitos das aplicações de RF tanto para o gradiente em repouso como para o provocado por meio da manobra de Valsalva, e considerado o gradiente. As diferenças foram significativas quando o valor de p foi menor ou igual a 0,05. RESULTADOS: Observou-se que a redução da média dos gradientes máximos obtidos foi de 96,8±34,7 mmHg para 62,7±25,4 mmHg ao final de três meses do procedimento (p=0,0036). Após um ano, a média dos gradientes máximos obtidos foi de 36,1±23,8 mmHg (p=0,0001). O procedimento foi bem tolerado e não houve registro de bloqueio atrioventricular total e nem complicações graves. CONCLUSÃO: A ablação septal guiada pelo ETE foi eficaz e segura, com resultados mantidos durante o período de seguimento clínico. É uma opção razoável para o tratamento intervencionista da obstrução da VSVE em CMH.

Critical appraisal of technologies to assess electrical activity during atrial fibrillation: a position paper from the European heart rhythm association and European society of cardiology working group on ecardiology in collaboration with the heart rhythm society, Asia pacific heart rhythm society, Latin American Heart rhythm society and computing in cardiology

Abstract We aim to provide a critical appraisal of basic concepts underlying signal recording and processing technologies applied for (I) atrial fibrillation (AF) mapping to unravel AF mechanisms and/or identifying target sites for AF therapy and (ii) AF detection, to optimize usage of technologies, stimulate research aimed at closing knowledge gaps, and developing ideal AF recording and processing technologies. Recording and processing techniques for assessment of electrical activity during AF essential for diagnosis and guiding ablative therapy including body surface electrocardiograms (ECG) and endo- or epicardial electrograms (EGM) are evaluated. Discussion of (I) differences in uni-, bi-, and multi-polar (omnipolar/Laplacian) recording modes, (ii) impact of recording technologies on EGM morphology, (iii) global or local mapping using various types of EGM involving signal processing techniques including isochronal-, voltage- fractionation-, dipole density-, and rotor mapping, enabling derivation of parameters like atrial rate, entropy, conduction velocity/direction, (iv) value of epicardial and optical mapping, (v) AF detection by cardiac implantable electronic devices containing various detection algorithms applicable to stored EGMs, (vi) contribution of machine learning (ML) to further improvement of signals processing technologies. Recording and processing of EGM (or ECG) are the cornerstones of (body surface) mapping of AF. Currently available AF recording and processing technologies are mainly restricted to specific applications or have technological limitations. Improvements in AF mapping by obtaining highest fidelity source signals (e. g. catheter­electrode combinations) for signal processing (e. g. filtering, digitization, and noise elimination) is of utmost importance. Novel acquisition instruments (multi-polar catheters combined with improved physical modelling and ML techniques) will enable enhanced and automated interpretation of EGM recordings in the near future.

Critical appraisal of technologies to assess electrical activity during atrial fibrillation: a position paper from the European Heart Rhythm Association and European Society of Cardiology Working Group on eCardiology in collaboration with the Heart Rhythm Society, Asia Pacific Heart Rhythm Society, Latin American Heart Rhythm Society and Computing in Cardiology.

We aim to provide a critical appraisal of basic concepts underlying signal recording and processing technologies applied for (i) atrial fibrillation (AF) mapping to unravel AF mechanisms and/or identifying target sites for AF therapy and (ii) AF detection, to optimize usage of technologies, stimulate research aimed at closing knowledge gaps, and developing ideal AF recording and processing technologies. Recording and processing techniques for assessment of electrical activity during AF essential for diagnosis and guiding ablative therapy including body surface electrocardiograms (ECG) and endo- or epicardial electrograms (EGM) are evaluated. Discussion of (i) differences in uni-, bi-, and multi-polar (omnipolar/Laplacian) recording modes, (ii) impact of recording technologies on EGM morphology, (iii) global or local mapping using various types of EGM involving signal processing techniques including isochronal-, voltage- fractionation-, dipole density-, and rotor mapping, enabling derivation of parameters like atrial rate, entropy, conduction velocity/direction, (iv) value of epicardial and optical mapping, (v) AF detection by cardiac implantable electronic devices containing various detection algorithms applicable to stored EGMs, (vi) contribution of machine learning (ML) to further improvement of signals processing technologies. Recording and processing of EGM (or ECG) are the cornerstones of (body surface) mapping of AF. Currently available AF recording and processing technologies are mainly restricted to specific applications or have technological limitations. Improvements in AF mapping by obtaining highest fidelity source signals (e.g. catheter-electrode combinations) for signal processing (e.g. filtering, digitization, and noise elimination) is of utmost importance. Novel acquisition instruments (multi-polar catheters combined with improved physical modelling and ML techniques) will enable enhanced and automated interpretation of EGM recordings in the near future.

Dissincronia e disfunção ventricular no período perinatal em paciente portador de via acessória manifesta parahissiana / Perinatal dyssynchrony and ventricular dysfunction in a patient with manifest parahissian accessory pathway

INTRODUÇÃO: A presença de pré excitação ventricular em lactentes habitualmente está associado a taquicardias de origem supraventricular (Síndrome de Wolff Parkinson White). Muitas vezes pela maior tolerabilidade das altas frequências no período perinatal a primeira manifestação do quadro de WPW pode ser a disfunção ventricular secundaria a taquicardiomiopatia. Entretanto pacientes, principalmente lactentes, que nunca apresentaram taquicardia podem evoluir com disfunção ventricular secundária ao dissincronismo que se estabelece secundário a pré excitação em vias acessórias à direita. OBJETIVO: Descrever um caso de lactente portador de síndrome de pré excitação ventricular associado à disfunção ventricular provavelmente secundária a disssincronia interventricular. RELATO do CASO: Menina de 4 meses assintomática encaminhada ao serviço de cardiopatias congênitas por sopro sistólico classificado como inocente detectado pelo pediatra. Nunca havia apresentado taquicardia. Durante avaliação inicial observou-se a presença de pré excitação ventricular de localização médio septal direita (algoritmo de Arruda). O exame radiológico evidenciava moderada cardiomegalia e congestão pulmonar. O ecocardiograma convencional demonstrou dilatação importante do ventrículo esquerdo (volume 70 ml/m² de SC) com fração de ejeção do ventrículo esquerdo pelo método de Simpson 34%. A análise de dissincronia evidenciou intervalo de abertura entre a valva aórtica e pulmonar de 51ms (dissincronia interventricular) e intervalo entre septo e parede anterior de 180ms. Índice de Yu de 49 ms. Devido à baixa idade e riscos de da terapia invasiva para tratamento de vias acessórias médio septais especialmente em lactentes, optou-se pelo tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca e supressão farmacológica da via acessória com amiodarona. A paciente segue em tratamento medicamentoso com seguimento pediátrico pondero estatural adequado. CONCLUSÃO: 1) Pacientes portadores de vias acessórias manifestas a direita podem evoluir com dissincronia e posterior disfunção ventricular apesar da ausência de eventos arrítmicos 2) O tratamento clínico é opção por diretriz em pacientes estáveis com vias de alto risco abaixo de 5 anos. (AU)

Taquicardia fascicular em jovens: diagnóstico e abordagem terapêutica específica numa série de 9 casos / Fascicular tachycardia in young people: diagnosis and specific therapeutic approach in a series of 9 cases

INTRODUÇÃO: As taquicardias ventriculares fasciculares são facilmente confundidas com arritmias supraventriculares (TPSV). Entretanto a origem ventricular do evento e a não resposta a adenosina alimentam o evento arrítmico pelo remodelamento elétrico e pela manutenção do estresse catecolaminérgico. Apesar do padrão eletrocardiográfico clássico ainda há um grande desconhecimento quanto ao diagnóstico o que facilitaria a introdução da terapêutica farmacológica adequada como verapamil. Outro obstáculo ao tratamento das taquicardias ventriculares fasciculares em pediatria e a impossibilidade da utilização de bloqueadores de canais de cálcio não dihidropiridinicos em menores de 1 ano pelo risco de parada cardiorrespiratória em ritmo não chocável. OBJETIVO: Descrever uma série de casos em jovens portadores de taquicardia ventricular fascicular analisando os principais aspectos evolutivos no seguimento horizontal. RESULTADOS: Foram avaliados 9 pacientes (5 meninos e 4 meninas) portadores de taquicardia ventricular fascicular documentada ao eletrocardiograma. A idade média foi de 115 meses (variando entre 0 e 216 meses ­ mediana 144 meses). O seguimento clínico médio foi de 39,5meses (mediana 33 meses). Quanto ao aspecto eletrocardiográfico 88,9% possuía participação do fascículo póstero inferior esquerdo (morfologia de BRD com BDASE). O diagnóstico inicial foi de TPSV (taquicardia por reentrada AV) em 88,9% dos casos. A amiodarona foi a medicação de escolha em 66,6% dos pacientes e foi utilizada em combinação com outras medicações antiarrítmicas em 77,8% (betabloqueador) das vezes. O uso de verapamil foi a escolha terapêutica em 77,7% dos pacientes no ambulatório especializado (100% dos pacientes acima de 2 anos). A ablação foi o tratamento definitivo em 66,6% dos casos com taxa de sucesso de 83,3% (100% de sucesso acima dos 4 anos). Houve um óbito na série (11,1%) devido a múltiplas associações medicamentosas e falha ao tratamento invasivo. CONCLUSÃO: 1) A evolução clínica das TF é benigna com boa resposta ao tratamento clínico e à ablação; 2) Pacientes de menor idade (<2 anos) que não respondem ao uso de amiodarona podem ter evolução desfavorável pelos riscos da ablação e pela impossibilidade de utilizar verapamil; 3) A difusão do padrão eletrocardiográfico e treinamento de cardiologistas pediátricos e pediatras pode ser um passo fundamental para se evitar o uso desnecessário de medicações antiarrítmicas inefetivas. (AU)

Crioablação em atleta com via acessóriaanterosseptal parahissiana. Uma nova esperança para pacientes com WPW e vias acessórias de alto risco / Cryoablation in athlete with accessory pathway anteroseptal to His bundle. New hope for patients with WPW and roads Ancillary high risk

A eliminação do feixe anômalo em atletas portadores de síndrome de Wolff-Parkinson-White deve sempreser o objetivo do tratamento. O comportamento dofeixe durante exercício máximo pode ser avaliado como preditor de risco de morte súbita...